你身上有腫塊一壓就有麻痛感嗎?這可能就是神經鞘瘤!!
神經鞘瘤(Neurilemmoma)，又稱許旺氏細胞瘤(Schwannoma)，是由許旺氏細胞所產生的良性腫瘤，許旺氏細胞負責形成周邊神經的髓鞘，因此這些腫瘤可以在身體有周邊神經的任何地方發生。神經鞘瘤通常生長緩慢，並且可能長期沒有任何症狀，但當引起疼痛或神經功能障礙時，就要考慮進行治療。
病因
神經鞘瘤源於許旺氏細胞，許旺氏細胞是周邊神經系統的重要組成結構，目前神經鞘瘤的確切成因尚不清楚，但可能與影響神經鞘瘤發育的基因突變有關，神經鞘瘤大多是偶發性的(95%)，不具有遺傳性，但仍要小心評估是否為其他遺傳症候群的可能，尤其是第2型多發性神經纖維瘤，其導因於NF2基因突變，造成雙側聽神經的神經鞘瘤及室管膜瘤(Ependymoma)、白內障和視網膜病變。另外也有小部分的多發神經鞘瘤為NF1、SMARCB1及LZTR1基因突變所造成之遺傳症候群。
流行病學
神經鞘瘤相對少見，約佔所有軟組織腫瘤的5%。可以發生在任何年齡，但最常見於 20至40歲之間的成年人，男女比例大致相同。腫瘤可以發生在任何周邊神經，最常見如頭頸部及四肢屈肌處，而位置則決定了可能引起的具體症狀。
病理
神經鞘瘤的主要源於神經鞘細胞的過度生長，形成外有包膜的腫瘤，外觀上會呈棕褐色或白色，球狀且質地均勻，腫瘤會偏心生長在周邊神經上，最外層會有神經束膜包裹，內部則是白色的纖維組織和黃色的腫瘤病灶，有時會伴隨鈣化及空洞，當壓迫鄰近組織及神經時會造成相關症狀。
神經鞘瘤內的許旺氏細胞呈紡錘形，由嗜酸性的細胞質和嗜鹼性的細胞核組成。病理切片上會有兩種不同的組織學型態。Antoni A 有高度整齊且緊密的許旺氏細胞，排列成交叉或線性陣列，這種堆疊排列稱為Verocay小體。另一種Antoni B 則排列鬆散且細胞較少，呈現粘液樣外觀。
上圖顯示神經鞘瘤為偏心生長在神經上，切片可見較緊密之Antoni A區及鬆散的Antoni B區，並在Antoni A區中可見黃線所圈出的Verocay小體
評估及診斷
神經鞘瘤可能會出現多種症狀，具體取決於腫瘤的位置和大小，包括疼痛、麻木、刺痛或無力。疼痛感可能會非常劇烈，也可能沿著神經支配區域而呈放射狀。隨著腫瘤的生長，會壓迫鄰近結構，導致肌肉無力、感覺喪失或反射反應改變。如果腫瘤較表層，可能會摸到腫瘤。
神經鞘瘤沒有特定的影像學特徵，而且與神經纖維瘤相當類似，超音波檢查可見邊界清楚的低迴音性腫瘤，電腦斷層一樣顯示出邊緣清楚且低強度信號的病灶，核磁共振(MRI)可以確認腫瘤位置、大小以及與鄰近結構的關係，甚至可以看到腫瘤包裹住的周邊神經，另外有時也可以見到特別的Target sign，一般來說不需要進行切片檢查就可以確認診斷。當神經鞘瘤已經存在很久，就可能會形成所謂的”古代神經鞘瘤(Ancient Schwannoma)”，影像學上會有空洞和鈣化等特別的型態。
治療
如果腫瘤較小或是沒有症狀，可以定期追蹤觀察。相對的，如果腫瘤較大或是症狀嚴重，就要考慮手術切除，目標為完整的切除腫瘤並同時保留周遭神經組織，但腫瘤包裹神經的情況並不一致，有時並無法在不損傷神經的情況下完全切除腫瘤，此時可以考慮進行部分腫瘤切除以緩解症狀並儘量減少神經損傷。當無法進行手術或復發時，可以考慮使用放射治療來控制腫瘤大小，但會有使神經鞘瘤轉惡性的風險。
上圖為病患小腿側有一長條狀神經鞘瘤，經核磁共振檢查後，手術完整切除腫瘤並保留其神經
預後
神經鞘瘤的預後通常很好，特別是良性並且早期發現時，手術完全切除通常可以緩解症狀並最大限度地減少復發。在無法完全切除的情況下，手術部分切除或放射治療可以有效地控制症狀。神經鞘瘤的轉為惡性的情況極為罕見，發生率不到1%。大多數神經鞘瘤經治療後長期預後相當好，但仍建議長期追蹤以避免復發及相關併發症。