非骨化性纖維瘤 Nonossifying fibroma

又到了開學的季節,新生體檢結果上嚇人的”疑似骨腫瘤”,先冷靜,這可能只是非骨化性纖維瘤!

非骨化性纖維瘤(Nonossifying fibroma),也稱為纖維皮質缺損(Fibrous cortical defect),是一種常見的良性骨腫瘤,或可以說是良性纖維病變,好發於骨骼未成熟的兒童和青少年,常見病灶位置大多在長骨的幹骺端。特徵是骨骼內有邊界明顯的纖維組織,通常是在檢查中偶然發現,大部分非骨化性纖維瘤不需特別治療,但仍有部分病患須考慮長期追蹤甚至手術治療。

病因

過去認為非骨化性纖維瘤是一個異常的反應過程,在骨骼骨化的過程中因為部分原因未能骨化而被纖維組織填充所導致,可能跟遺傳或外傷有關,一些研究也表明骨骼的重複創傷可能導致非骨化性纖維瘤。雖然非骨化性纖維瘤並非遺傳性疾病,但遺傳可能會增加非骨化性纖維瘤的可能。近期研究在非骨化性纖維瘤中發現了KRAS、FGFR1 和NF1基因突變,表明此腫瘤可能是基因異常而造成的腫瘤,而非單純的異常骨化。

圖片1 1

上圖為生長在遠端股骨典型的非骨化性纖維瘤,具清楚的邊緣及偏心的位置

流行病學

非骨化性纖維瘤是最常見的良性骨腫瘤之一,特別是在兒童和青少年中。好發在5至15歲之間,尤其青春期發病率最高,因為此時長骨生長板最活躍,男性相比女性更常見。位置上,大多在長骨的幹骺端,最常發生在股骨遠端、脛骨近端、脛骨遠端和腓骨近端,而且通常會偏心分布。

病理

非骨化性纖維瘤的特徵是在骨髓腔內形成纖維病灶,內部包含了纖維組織、組織球細胞(Histiocytes)和多核巨細胞組成,顏色呈棕褐色。隨著病患年齡增長,骨骼持續發育,纖維組織逐漸被正常骨骼取代,這也解釋了為什麼非骨化性纖維瘤在兒童中更常見,並且隨著年齡的增長而逐漸減少。少部分非骨化性纖維瘤可能會伴隨次發性的血管性骨囊腫

症狀和評估

非骨化性纖維瘤通常無症狀,而且經常是其他檢查時偶然發現的。但當有症狀,如局部疼痛時,一般是較輕微、具間歇性且活動加劇,而休息則會緩解,外觀上則很少見有腫脹或畸形的情況。

在評估上,一般的X光就可以診斷非骨化性纖維瘤,會看到清楚的硬化邊緣及中央透光性較強的病灶,外緣呈分葉狀,內部分隔成氣泡狀外觀,又有“肥皂泡泡(soap-bubble)”或“透明間隔(lucid interval)”等特殊的形容方式,骨皮質的缺損一般在1到3釐米不等,而且常常病灶長度會大於寬度。只有極少部分非典型病例會需要考慮使用病理切片的方式診斷。

治療及預後

是否需要治療主要依據症狀和併發症的風險,如果沒有症狀通常不需要治療,定期影像學追蹤即可。當有持續疼痛時,可採取藥物及調整活動等非手術性治療。如造成病理性骨折則就需要手術腫瘤刮除、植骨及固定等方式促進癒合。

非骨化性纖維瘤的預後通常良好,在大多數情況下,病灶會隨著個體的生長和骨骼重塑而自發吸收。即使需要手術,復發風險也很小。