脂肪肉瘤 Liposarcoma

簡介

脂肪肉瘤來自於成脂細胞(lipoblast)的變異,好發在深部軟組織處,包括食道、後腹腔和膝膕窩(popliteal fossa),不同位置的好發頻率跟脂肪肉瘤亞型有關係,如去分化型脂肪肉瘤(dedifferentiated liposarcoma)好發在後腹腔,而漿液形脂肪肉瘤(myxoid liposarcoma)則常見在下肢部位,由於屬於惡性腫瘤,可能會生長快速且侵入其他組織,需要盡早治療。

成因

真正的成因並不清楚,可能跟輻射線暴露、部分遺傳性疾病或化學接觸有關,目前研究也指出某些特殊基因突變如MDM2 和 CDK4 也會導致脂肪肉瘤,另外,良性脂肪瘤是不會轉變為惡性脂肪肉瘤的。

流行病學

約占軟組織肉瘤20%,在孩童較少見,是成人中最常見到的軟組織肉瘤,通常好發的年紀在40到60歲,性別跟種族的比例上並沒有差異。

分類

脂肪肉瘤起源於脂肪組織的惡性突變。有多種亞型,包括分化良好型(well-differentiated)、去分化型(dedifferentiated)、粘液樣(myxoid)及多形性(pleomorphic)。 每種亞型具有各自的組織學特徵和臨床表現。

評估

一般表現為無痛或疼痛的腫瘤,且隨時間逐漸增大,影像學檢查包括電腦斷層(CT)、核磁共振(MRI)及正子掃描(PET),診斷上活體組織切片(biopsy)相當重要,由此可以確定肉瘤的分類亞型和分級。

治療

脂肪肉瘤在治療上有多種選擇,取決於腫瘤大小、位置、分級及是否有遠端轉移等因素。目前以手術廣泛性切除是最主要的治療方式,目標為腫瘤的完全切除且盡可能保留肢體,可以最大限度地減少局部復發風險和改善長期預後,如腫瘤同時侵犯周圍組織,可能同時需要整形外科及血管外科醫師等多科合作。在無法完全切除的情況下,可以採取緩和性手術(Palliative Surgery)或增加放射治療來縮小腫瘤,另外化療主要用於晚期或轉移性腫瘤。 目前本院已引進最新的冷凍微創療法(cryotherapy),可以透過冷凍和隨後的解凍來殺死肉瘤細胞,不僅可以使廣泛性切除手術的復發機率降低,也能保護周圍的健康組織,藉此達到保留肢體的可能。如有需要,冷凍治療也可以重複施作,用來處理腫瘤殘留或復發,來達到更好的治療效果。

預後

脂肪肉瘤的預後與腫瘤亞型、分級、位置和診斷的時間有關。分化良好的脂肪肉瘤通常預後較好,而去分化和多形性往往預後較差。腫瘤的大小和是否轉移也會影響結果,早期發現、手術完全切除和沒有遠端轉移會有更好的預後。