平滑肌是甚麼?肉瘤又是甚麼?它和其他的軟組織總留有甚麼不同呢?
平滑肌肉瘤是一種罕見且具侵襲性的軟組織肉瘤,也是惡性軟組織肉瘤中最常見的種類,約佔10-20%,起源於平滑肌細胞或前期的間質幹細胞,平滑肌是子宮、腸胃道和血管等器官中的不隨意肌。發生平滑肌肉瘤的確切原因仍然未知,不過如果過去曾接受放射治療,會增加軟組織肉瘤的風險,此外,基因變異也被認為是重要病因,但突變點位相當多樣,目前仍沒有確切的結論。
流行病學
平滑肌肉瘤可以發生在任何年齡,但大多數年齡層落在50至70歲之間。平滑肌肉瘤可以發生在全身的多個部位,常見部位包括子宮、腸胃道和血管,四肢反而相對少見,其中以大腿最常看到,另外,女性的發生機率較高,原因與子宮平滑肌肉瘤有關。
左圖為大腿平滑肌肉瘤之核磁共振影像,位置約略在大腿後側(右下圖),經手術完整切除後,後續病理檢查確認是約15公分大之平滑肌肉瘤(右上圖)
疾病表現
平滑肌肉瘤起源於平滑肌細胞,這種細胞存在於各種器官和組織中,但由於異常的生長和分裂,導致惡性表現,而且往往會造成嚴重侵犯周遭組織,甚至轉移到遠端,最常見是肺部。
症狀表現跟他生長的位置有關,如在子宮可能會出現異常子宮出血或骨盆疼痛。如在胃腸道則會引起腹痛、腹脹和排便習慣改變等症狀。相對的,在四肢則是比較少見,往往會在比較表層的皮膚下,而且伴隨著靜脈血管。
評估與檢查
左圖為當懷疑軟組織肉瘤時常會安排的核磁共振影像,經判斷為平滑肌肉瘤後,安排完整的腫瘤切除手術(右圖)
平滑肌肉瘤的評估一般會先安排影像學檢查,包括電腦斷層掃描、核磁共振或正子攝影,可用於判斷腫瘤位置、大小和周邊組織侵犯程度,也可以用來判斷是否有遠端轉移。即便如此,最後多半仍需要切片檢查才能確定使否是平滑肌肉瘤。
治療
平滑肌肉瘤的主要治療方式為手術完整切除腫瘤,以盡量減少復發的風險,但當腫瘤侵犯過於嚴重時,截肢也是可以考慮的治療選項。放射治療則是用於手術後殺死殘餘的癌細胞,當無法手術時,也可用作緩解症狀的治療手段。平滑肌肉瘤對化學治療較不敏感,但如果腫瘤已經轉移或高度惡性情況下,仍會考慮化學治療甚至更新式的標靶治療來降低復發機會。