單純性骨囊腫 Simple bone cyst

簡介

單純性骨囊腫(Simple bone cyst),又稱為單腔性骨囊腫(Unicameral bone cyst),是一種常見的良性骨骼病變,也是未成熟骨骼中最常見的骨骼病變,主要影響兒童和青少年,特點是骨骼內有充滿液體的空腔,通常會使受影響骨骼變得較為脆弱。單純性骨囊腫最常見於長骨,特別是肱骨近端和股骨近端。

病因

單純性骨囊腫的確切病因仍不確定,被認為可能是發育性病變而非腫瘤性病變,目前有多種理論被提出,包括骨骼異常生長、局部創傷、血管異常和骨骼內流體動力學異常,目前最被認可的機轉為發育時囊腫區域的壓力增加導致局部骨骼壞死,而後造成積液。

流行病學

單純性骨囊腫是兒童最常見的非腫瘤性骨骼病變,約佔所有良性骨腫瘤的3%到14%。它主要影響 5 歲至 15 歲之間的兒童,男女比約2:1。單純性骨囊腫常見於長骨的幹骺端,特別是肱骨近端和股骨近端,但也可以發生在其他部位,例如跟骨、脛骨和橈骨。

病理及組織

單純性骨囊腫與骨骼吸收和形成間的不平衡有關,可能導因於破骨細胞和成骨細胞活性的不平衡,特色是充滿液體的空腔,周圍有一層薄薄的纖維組織壁,囊腫因對周圍骨骼增加壓力而逐漸擴張,導致骨骼變薄和強度弱化。囊腫中的液體富含蛋白質且呈現稻草色,除了病理性骨折患者外,基本上不帶有血液,藉以和血管性骨囊腫(Aneurysmal bone cyst)做區分。

評估和診斷

單純性骨囊腫患者可能為無症狀或局部疼痛、腫脹甚至病理性骨折。疼痛通常為鈍痛,並可能因活動或創傷而加劇,由於骨骼結構減弱,可能會發生病理性骨折,統計上約有三分之二的患者會進展為病理性骨折。

評估包括臨床症狀、影像學檢查以及必要時的組織病理檢查。影像學檢查包括X光,通常輔以核磁共振(MRI)或電腦斷層掃描(CT),用於評估囊腫的大小、位置以及周圍骨骼的完整性。

X光會見到骨幹骺端的透明囊性病變,大多為單一腔室,但也可能因病變內部分隔而有多腔室型態。囊腫多位於骨骼中央,可能會稍微擴大骨的輪廓,但通常不會寬於相鄰生長板的寬度。有時因部分皮質脫落並懸浮在囊腔中,會見到經典的落葉徵象(Fallen leaf sign)。當單純性骨囊腫位在距生長板 1 公分以內被定義為活動性(Active)病變,而生長位置更深入骨幹區域的病變被稱為潛伏性(Latent)病變。 在大多數情況下,診斷並不需要組織病理切片檢查,但如果診斷不確定或病變在影像學上表現出非典型特徵,就可以考慮切片檢查,組織病理學上常見有薄纖維壁的囊性空間,且沒有任何腫瘤細胞。

治療

單純性骨囊腫的治療目的是預防病理性骨折、促進癒合並且降低復發風險,包括非手術和手術選擇。

非手術治療包括觀察、囊腫抽吸和注射治療,對於無症狀或症狀輕微的囊腫,通常考慮觀察,因為單純性骨囊腫有自然緩解癒合的傾向,囊腫抽吸則是用針從囊腫中取出液體,這可以幫助緩解症狀,注射治療則是將皮質類固醇、去礦化骨基質(Demeralized bone matrix, DBM)或自體骨髓等物質注射到囊腫中,藉以刺激癒合並降低復發風險,一般以三個月作為初次注射治療觀察基準,沒有影像學證據顯示癒合,則可再進行第二次及第三次注射治療,如仍無效果就考慮採取手術治療。

對於較大、有症狀或有病理性骨折風險的單純性骨囊腫,可考慮手術治療,囊腫刮除和骨移植是最常用的手術方式,把囊腫刮除後併用骨移植物來填充空腔,自體骨或異體骨的效果目前差異不大,都有助於穩定骨骼並促進癒合,依照病況可以再加上囊腫減壓或骨內固定物,來降低後續併發症風險,有時候在上肢的已有病理性骨折的情況下,會考慮等待骨折癒合,之後再進行單純性骨囊腫手術,而在負重的下肢,特別是股骨近端,可以採取更積極的方法,來避免髖部骨折。

預後

單純性骨囊腫的預後一般良好,兒童和青少年的自然癒合率較高,較小或位於非承重骨中的囊腫預後較好,自然癒合率隨著年齡的增長而降低,復發率各不相同,但大多數發生在治療後的頭兩年內。此外,前面提到的潛在型病變,可能因骨骺的新骨生長而向骨幹移動,當距離距生長板大於 2 公分時,此類的潛在病變在治療上有更好的預後。長期追蹤對於發現復發或併發症非常重要,經過適當的治療和追蹤,大多數單純性骨囊腫的患者可以緩解症狀、囊腫癒合以及恢復正常骨骼結構及功能。